Rage : quels symptômes, comment ça se transmet ?

En octobre 2023, le CHU de Reims a annoncé le décès d'une femme contaminée par la rage. Elle rentrait d'un voyage dans un pays du Maghreb où elle avait été blessée par un chat "quelques semaines auparavant" précise le communiqué de l'établissement. Dès sa prise en charge, "l'équipe médicale a identifié que la patiente présentait les signes cliniques compatibles avec une suspicion de diagnostic de rage (...). L'Institut Pasteur qui est le Centre National de Référence de la Rage (CNRR), seul habilité à établir le diagnostic, a confirmé le diagnostic de rage le mercredi 11 octobre 2023" poursuit le communiqué. C'est un cas très rare en France. La rage est une maladie d'origine virale, causée par des virus de la famille des lyssavirus. Il s'agit d'une zoonose, c'est donc une maladie transmise à l'homme par l'animal mais qui ne se transmet pas entre les humains. Les premiers signes surviennent en moyenne après une incubation d'un à deux mois.

Quelle est la définition de la rage ?

La rage est une maladie d'origine virale, causée par des virus de la famille des lyssavirus. Il s'agit d'une zoonose, c'est donc une maladie transmise à l'homme par l'animal. La rage est responsable d'une encéphalite, une infection et une inflammation grave du cerveau. "La rage est presque toujours fatale une fois que les premiers symptômes sont apparus", ajoute le Dr. Perrine Parize, responsable adjointe du Centre national de référence de la rage à l'Institut Pasteur.

Quels sont les symptômes de la rage ?

Après contamination par un animal enragé, les premiers signes de la maladie surviennent en moyenne après une période de 1 à 2 mois qui correspond à la période d'incubation. Cette période est variable et peut durer quelques jours seulement après la morsure ou plusieurs mois. Au début :

• des signes communs comme de la fièvre
• des douleurs, fourmillements, démangeaisons ou sensations de brûlure à l'endroit de la blessure.

La rage atteinte ensuite le cerveau et provoque une encéphalite (infection du système nerveux central). Les symptômes principaux sont : 

• Anxiété, agitation
• Confusion mentale
• Hallucinations
• Hydrophobie (peur intense de l'eau et de la difficulté à boire en raison des spasmes musculaires dans la gorge)
• Aérophobie (peur des courants d'air ou de l'air frais)
• Photophobie (sensibilité à la lumière)
• Spasmes des muscles du cou
• Paralysie partielle ou totale, en particulier au niveau des muscles de la gorge et du visage
• Hypersalivation (souvent associée à la difficulté à avaler)
• Anomalies de la tension,
• Anomalies des pupilles, une hyper-salivation notamment. Ce signe est également très caractéristique dans la rage du chien.

Après l'apparition des premiers symptômes l'évolution est rapide et le décès survient en quelques jours en général", précise Perrine Parize. Les patients tombent dans un coma profond, suivi du décès, généralement dû à une insuffisance respiratoire.

Comment se transmet la rage ?

L'OMS estime que 99 % des décès humains de rage sont liés à une morsure de chien. "La maladie est transmise à l'homme par contact direct avec un animal enragé (via sa salive), soit par morsure, soit par griffure, soit par léchage d'une plaie ou d'une muqueuse. La plupart des décès survient dans des pays où les chiens et certains mammifères sauvages peuvent être enragés, et où l'accès aux traitements préventifs de la maladie ne sont pas accessibles aux populations les plus vulnérables. L'Afrique et l'Asie supportent l'essentiel du poids de la mortalité humaine de rage", avance la spécialiste. "Il n'existe pas de risque de transmission de la rage de l'homme à l'homme en dehors de cas extrêmement rares de contaminations suite à des transplantations d'organes ou de tissus", précise la scientifique. La rage ne se transmet pas à l'occasion de caresses à l'animal.

Quels sont les tests diagnostics de la rage ?

Le diagnostic peut être réalisé chez l'animal si le vétérinaire suspecte cette maladie (chez un animal importé illégalement d'un pays où la rage circule encore chez les chiens par exemple). Chez l'homme, il n'existe pas de test diagnostic de la maladie avant l'apparition des symptômes d'encéphalite. En France, les diagnostics de rage sont souvent suspectés par les réanimateurs ou les infectiologues en milieu hospitalier. "La maladie est suspectée parce que les symptômes cliniques et l'histoire du patient sont évocateurs. A-t-il été exposé à des animaux par morsure ou griffure à l'étranger ou exposé à une chauve-souris ou à un animal importé illégalement en France ? Quand tous ces éléments sont réunis, le seul laboratoire en France habilité pour le diagnostic humain est le CNR de la rage à l'Institut Pasteur. Le diagnostic se fait par PCR sur des prélèvements de salive et de biopsie de peau", détaille le Dr. Parize.

Quels sont les traitements contre la rage ?

Il n'existe aucun traitement pour soigner la rage. On dispose seulement de traitements préventifs. "Le seul traitement préventif de la rage est la prophylaxie post-exposition qui doit être débutée le plus rapidement possible après la morsure d'un animal suspect de rage. Le vaccin est efficace à 100 % pour prévenir l'infection. En France, on trouve des centres antirabiques dans presque chaque département, où on prend en charge les patients mordus ou griffés par un animal suspect de rage. Seuls ces centres sont habilités à délivrer la prophylaxie post-exposition. Le traitement consiste en une série de 4 ou 5 injections de vaccin et parfois l'injection d'immunoglobulines antirabiques soit des anticorps, dirigés directement contre la rage", énumère la spécialiste. Ces traitements doivent être administrés dans les jours qui suivent la morsure ou la griffure, durant la période d'incubation et avant l'apparition des symptômes.

Qui doit se faire vacciner contre la rage ?

Le vaccin contre la rage Vaccin rabique Pasteur® n'est pas obligatoire en France. Il est recommandé :

• après une exposition à un animal suspect
• lors d'un séjour dans un pays à risque "en particulier chez les enfants", détaille Perrine Parize.
• quand on présente un risque professionnel d'exposition à la rage (vétérinaires, personnels de laboratoire qui réalisent le diagnostic de la rage ou produisent des vaccins ou les chiroptérologues qui sont en contact avec des chauve-souris)

La spécialiste conseille d'en discuter avec son médecin - tous les médecins peuvent vacciner contre la rage en préventif – ou de se rendre dans un centre des vaccinations internationales où des médecins spécialisés dans les maladies du voyageur informent le public.

Comment se protéger de la rage ?

La situation la plus à risque pour les ressortissants français est une exposition à un animal dans un pays où la rage des mammifères terrestres est encore présente (partout dans le monde sauf Europe de l'Ouest, Japon, Australie…) à l'occasion d'un voyage. Pour se protéger, lors d'un séjour à l'étranger dans un pays à risque, ne pas toucher un animal inconnu et ne pas le ramener avec soi. L'animal peut être infecté par la rage et transmettre la maladie à des personnes ou à d'autres animaux. 

Pour voyager avec son animal de compagnie, des démarches préalables sont obligatoires (leur non-respect est passible de sanctions pénales) :

• prendre contact avec son vétérinaire suffisamment tôt avant le départ (de 1 à 4 mois selon la destination) ;
• votre animal doit être identifié et accompagné de son passeport à jour ;
• les vaccins de votre animal doivent être à jour, notamment celui contre la rage ;
• une prise de sang pour réalisation du titrage sérique des anticorps antirabiques est nécessaire avant de se rendre dans certains pays à risque de rage.

En cas d'exposition par morsure, griffure ou léchage en France avec une chauve-souris ou un animal importé illégalement ou en cas d'exposition avec un animal à l'étranger, il convient de contacter immédiatement un centre antirabique. "Et quand on voyage, je conseille de se renseigner sur les risques avant le départ auprès de son médecin traitant ou de se rendre dans un Centre des Vaccinations internationales", ajoute Perrine Parize.

Quels sont les pays à risque de rage ?

La liste des pays à risque de rage a été actualisée en mars 2022 par le ministère de l'Agriculture. Parmi eux : 

• Afghanistan
• Afrique du sud
• Algérie
• Angola
• Arabie saoudite
• Argentine
• Arménie
• Azerbaïdjan
• Bangladesh
• Belize
• Benin
• Bhoutan
• Biélorussie
• Bolivie
• Botswana
• Brésil
• Burkina Faso
• Burundi
• Cambodge
• Cameroun
• Canada
• Chili
• Chine (République populaire de)
• Colombie
• Costa Rica
• Cuba
• Egypte 
• Etats Unis d'Amérique
• Hongrie
• Inde
• Madagascar
• Maroc
• Mexique
• Norvège
• Pologne
• Russie
• Thaïlande
• Tunisie
• Ukraine
• Venezuela
• Vietnam

Merci au Dr. Perrine Parize, responsable adjointe du Centre national de référence (CNR) de la rage à l'Institut Pasteur. Propos recueillis en mars 2021.