Narcolepsie : symptômes, légère, test, avec cataplexie ?

Narcolepsie : symptômes, légère, test, avec cataplexie ?

La narcolepsie est une maladie du sommeil qui se caractérise par une somnolence excessive en journée. On distingue la narcolepsie avec cataplexie et la narcolepsie de type 2.

La narcolepsie est une maladie rare du sommeil. Elle se manifeste notamment par des signes cliniques comme l'hypersomnie ou la somnolence et provoque des crises de sommeil. On distingue la narcolepsie avec cataplexie et la narcolepsie de type 2. Définition, cause, symptômes, test et traitement de la narcolepsie.

Que veut dire le mot "narcolepsie" ?

Le mot "narcolepsie" vient du grec "narkê" qui signifie "endormissement" et "lêpsis" pour "prendre" ou "emprise"

Quelle est la définition de la narcolepsie ?

"La narcolepsie (ou maladie de Gélineau) est une maladie du sommeil qui se caractérise par une hypersomnie et qui concerne environ 1 personne sur 2 000", informe le Dr Sylvie Royant-Parola, psychiatre spécialisée dans les troubles du sommeil, présidente du réseau Morphée. Une hypersomnie est un trouble neurologique rare qui se traduit par des endormissements incontrôlables et soudains en plein milieu d'une activité de la journée. Il existe deux formes de narcolepsie :

► Narcolepsie avec cataplexie qui s'accompagne d'une perte brusque du tonus musculaire sans altération de la conscience et survenant à un moment quelconque de la journée, déclenchée par les émotions. Il s'agit de la narcolepsie de type 1.

► Narcolepsie sans cataplexie. Il s'agit de la narcolepsie de type 2.

C'est quoi la narcolepsie avec cataplexie ?

La narcolepsie de type 1 est la forme complète de la narcolepsie. "Cette forme comprend des accès de sommeil en journée, accompagnées de chutes du tonus musculaire déclenchées par l'émotion (rire, surprise...). La personne surprise, ou qui rit, tombe alors par terre. Il s'agit d'accès de cataplexie. Il peut aussi y avoir des hallucinations : dès que la personne narcoleptique est fatiguée, somnole ou s'endort elle voit des images, des scènes ou des personnages ou sent une présence à côté d'elle. L'association accès de sommeil et cataplexie signe à coup sur l'existence d'une narcolepsie", détaille le Dr Sylvie Royant-Parola.

C'est quoi la narcolepsie de type 2 ?

"La narcolepsie de type 2 est une forme plus subtile de narcolepsie sans cataplexie. Dans ces cas-là, le diagnostic ne pourra se faire que sur une évaluation du sommeil de la nuit et du sommeil de la journée. On s'aperçoit que les personnes ont des endormissements en sommeil paradoxal ce qui n'est normalement pas le cas en journée", précise-t-elle.

Quelles sont les causes de la narcolepsie ?

"La narcolepsie est une maladie génétiquement transmissible. Il existe "des familles de narcoleptiques". Les personnes ayant le gène HLA DR2-DQw1 ont un fort risque de faire une narcolepsie, informe le Dr Sylvie Royant-Parola. Il y a certainement une dimension auto-immune dans cette maladie. Un processus immunologique se passe dans les premières années de vie. Certaines cellules vont attaquer les cellules de noyaux au niveau cérébral (les neurones à hypocrétine) et les font disparaître". Dans la plupart des cas, les personnes narcoleptiques présentent une baisse de l'hypocrétine (neuropeptide fabriqué dans le cerveau et impliqué dans la régulation du sommeil) dans le liquide céphalo-rachidien.

Quels sont les signes de la narcolepsie ?

► Le besoin impérieux de dormir. Le principal symptôme, particulièrement révélateur, est l'endormissement soudain et subi, incontrôlable, qui peut survenir en toute circonstance. Ces siestes inopinées sont généralement courtes, d'une durée de moins de 30 minutes, après quoi le malade se réveille de lui-même. Elles surviennent généralement plusieurs fois par jour. Les autres symptômes comme les apnées du sommeil, les paralysies du sommeil, la cataplexie ou encore les hallucinations, sont généralement associés, mais ils ne sont pas systématiques et s'expriment rarement tous chez un même patient. C'est ce qui rend le diagnostic difficile.

► La cataplexie : le malade perd son tonus musculaire brusquement sur certaines parties du corps comme le visage, les jambes, les bras et peut ainsi s'effondrer d'un instant à l'autre, au milieu d'une activité. Il ne perd toutefois pas connaissance. Ces crises de cataplexie sont souvent déclenchées par des émotions fortes, positives ou négatives.

► Une paralysie brutale et temporaire qui peut également survenir, à l'endormissement ou au réveil. Le patient essaie en vain de bouger. Le malaise se dissipe de lui-même après quelques minutes.

► Des hallucinations très réalistes qui surviennent à l'endormissement et parfois dans la journée.

Quel test pour savoir si on est atteint de narcolepsie ?

"Les tests pour diagnostiquer une narcolepsie se font en laboratoire du sommeil très spécialisé (Centre SFRMS). Il y en existe une dizaine en France", explique notre interlocutrice. Il existe plusieurs protocoles. Cela commence par une polysomnographie (enregistrement d'une nuit de sommeil) avec des tests itératifs d'endormissement le lendemain (T.I.L.E). Cela continue parfois avec un enregistrement de sommeil de longue durée (on laisse dormir les gens tant qu'ils veulent). S'y ajoutent des dosages dans le liquide céphalo-rachidien (ponctions lombaire) pour voir s'il y a un effondrement d'hypocrétine, ce qui est souvent le cas.

Qui consulter en cas de narcolepsie ?

Il faut 8 ans en moyenne pour faire un diagnostic de narcolepsie.

"Il faut consulter quand on présente une somnolence anormale régulière tous les jours ou presque ainsi que des attaques de cataplexie. La première personne à consulter est le médecin traitant qui pourra renvoyer la personne vers un centre labellisé SFRMS ce qui évite les errements diagnostics. La narcolepsie n'est pas suffisamment bien connue et il faut 8 ans en moyenne pour faire un diagnostic de narcolepsie", souligne la spécialiste.

Quels sont les traitements en cas de narcolepsie ?

Les traitements de la narcolepsie sont symptomatiques. "Sont utilisés des médicaments pour traiter les symptômes de somnolence et de cataplexie" indique la spécialiste. Des amphétamines et autres stimulants peuvent être prescrits ainsi que, parfois, des antidépresseurs. Pour des personnes connaissant très bien leur maladie, très volontaires et ayant une certaine souplesse de leurs horaires de travail, la gestion de temps de sieste peut leur permettre de restaurer une vigilance normale et d'essayer d'avoir des approches non médicamenteuses

Peut-on guérir de la narcolepsie ?

Pour l'heure, aucun traitement ne permet de soigner la narcolepsie. Certaines personnes ne sont plus somnolentes sous traitement, d'autres le restent ce qui peut avoir des conséquences professionnelles (Par exemple, contre-indication aux professions de chauffeur de bus et de chauffeur de poids-lourd) ou faire interdite la conduite automobile. Une bonne hygiène de vie avec des siestes régulières peut aider à mener une vie active la plus normale possible.

Merci au Dr Sylvie Royant-Parola, psychiatre spécialisée dans les troubles du sommeil, présidente du réseau Morphée.