Qu’est-ce que c’est ?
Il s’agit d’une maladie endocrinienne, c’est-à-dire liée à l’une des glandes qui sécrète les hormones nécessaires au fonctionnement de notre corps. Les glandes corticosurrénales, qui fabriquent notamment du cortisol et de l’aldostérone, ne fonctionnent plus correctement, voire plus du tout, entraînant ainsi de nombreux troubles créés par l’absence d’hormones.
Non-traité, ce dysfonctionnement peut conduire à la mort. En revanche, la prise d’hormones de substitution permet au patient de mener une vie quasi-normale.
Quelles sont les causes ?Il y a quelques années, l’une des causes les plus fréquentes de la maladie était la tuberculose, qui entraînait une destruction progressive des glandes surrénales. Aujourd’hui, la cause majeure de la maladie d’Addison est la rétraction corticale. C’est une maladie auto-immune : les propres anticorps du malade détruisent ses glandes surrénales petit à petit.
Beaucoup plus rarement, d’autres maladies peuvent être à l’origine de cette destruction : métastases cancéreuses, syphilis, hématochromatose, amylose…
Les crises aigües surviennent souvent après un choc physique ou psychologique : intervention chirurgicale, gros stress…
Quels sont les symptômes ?Ils apparaissent très progressivement. On constate généralement :
- une très grande fatigue, à la fois physique et psychique
- une perte d’appétit associée parfois à des troubles digestifs (nausées, vomissements, diarrhée)
- de l’hypotension
- une coloration brunâtre, typique, de la peau. Elle commence généralement aux plis de flexion de la peau puis se propage sur l’ensemble du corps. Les muqueuses sont également atteintes : l’intérieur des joues, notamment, peut présenter de petites tâches grisâtres.
- Goût prononcé pour le sel.
En cas de crise d’insuffisance surrénale aigüe, ces symptômes sont associés à des crampes, des douleurs abdominales et une asthénie (voire léthargie).
Comment établit-on le diagnostic ?On peut diagnostiquer la maladie d’Addison en effectuant un dosage après une prise de sang. On injecte de l’ACTH au patient. Il s’agit d’une hormone sécrétée par l’hypophyse, qui doit stimuler la production de cortisol et d’aldostérone, si les surrénales fonctionnent correctement. Une heure après, on effectue une prise de sang. Si on ne détecte pas la présence de ces deux hormones, c’est qu’il y a un problème. De même si l’on note une présence anormale d’ACTH dans le sang, c’est que l’hypophyse tente, en vain, de stimuler les glandes corticosurrénales. Lors de la prise de sang, on recherchera également le taux d’anticorps surrénaliens. Un bilan endocrinien peut aussi être effectué, pour vérifier que les autres glandes fonctionnent correctement.
Enfin, un scanner ou un radio de la région des reins peuvent permettre de confirmer le diagnostic.
Quel est le traitement ?Il s’agit d’une thérapeutique de substitution : la personne malade ingère des hormones artificielles pour remplacer celles qui ne sont plus produites par les surrénales. Il s’agit souvent de comprimés à prendre par voie orale, tous les jours et à vie.
Les patients peuvent ainsi mener une vie pratiquement normale mais ils demeurent fragiles d’un point de vue hormonal et doivent donc être vigilants sur certains points. Ils doivent veiller à toujours avoir des médicaments d’avance, pour pouvoir augmenter les doses en cas de crise suraigüe (grippe, opération, stress, etc.). Ils doivent aussi avoir une carte de traitement sur eux. Il existe des médicaments de secours, injectables.
Attention au surdosage, qui peut notamment provoquer hypertension, diabète, fatigue, dépression...
Il est recommandé d’avoir une alimentation normalement salée.
Le régime sans sel est proscrit car la maladie entraîne une perte de sodium dans les urines, ce qui peut provoquer une déshydratation.
Qui consulter ?- Le médecin traitant
- Un endocrinologue.
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