Qu’est ce que c’est ?Les hémophiles présentent un déficit en facteurs de coagulation du sang. Les saignements sont donc plus longs à maîtriser et les hémorragies internes peuvent avoir de graves conséquences, particulièrement quand elles touchent aux articulations et les muscles.
Quelles sont les causes ?Cette maladie est héréditaire et liée à un gène porté par le chromosome X. Il existe deux sortes d’hémophilies : A et B. L’hémophilie de type A concerne le facteur VIII et l’hémophilie B, le facteur IX.
Quelles sont les signes ? Selon l’importance du déficit en facteur de coagulation, des saignements à répétitions sont plus ou moins graves.
- Dans le cas où l’activité des facteurs de coagulation se situe entre 5% et 30% du niveau normal, on parle d’hémophilie légère et des précautions sont à prendre en cas d’actes chirurgicaux ou dentaires.
- Dans les formes modérées, 1% à 5% de l’activité normale des facteurs de coagulation ne suffisent pas suite à des traumatismes ou des chutes.
- L’hémophilie grave concerne les personnes dont l’activité des facteurs de coagulation est inférieure à 1% du niveau normal. Des saignements spontanés peuvent se produire entraînant l’apparition d’hématomes ou d’hémarthroses (saignements dans l'articulation).
Comment faire le diagnostic ? Le diagnostic est réalisé en laboratoire par la mesure du taux des facteurs sanguins VIII et IX. On peut pratiquer un diagnostic anténatal pour les familles connaissant des cas d’hémophilie.
Quels sont les traitements ? Malheureusement il n'y a pas de traitement définitif pour l'hémophilie. La maladie est suivie et traitée par des injections de facteurs concentrés, administrées dès l’apparition des symptômes. La fréquence des injections dépend des cas d'hémophilie, soit pour maintenir un taux de facteurs de coagulation constant, soit pour aider la coagulation en cas de saignement.
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