La maladie de Parkinson en 7 points clés

Elle touche environ 150 000 personnes en France et reste pourtant taboue. La maladie de Parkinson est grave et évolutive, mais des traitements efficaces existent pour continuer à vivre et à être actif.

La maladie de Parkinson en 7 points clés
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Par définition, la maladie de Parkinson est une maladie chronique dégénérative du système nerveux central liée à un déficit en dopamine. Elle débute généralement entre 55 et 65 ans et après 60 ans, elle concerne 1 personne sur 100. En France, plus de 200 000 personnes en sont atteintes et on dénombre près de 10 000 nouveaux cas par an. Loin du cliché de la "maladie de vieux", elle affecte également les personnes jeunes en âge de travailler. L'âge moyen du diagnostic est 58 ans. La maladie de Parkinson est fréquemment associée à un seul et unique symptôme moteur, le tremblement. En réalité, la symptomatologie de la maladie de Parkinson est plurielle et inclut des symptômes non moteurs, eux aussi variables en fonction des sujets et du stade d'avancement de la maladie. Ces derniers sont moins perceptibles (anxiété, troubles de l'humeur, dépression). À ce jour, les causes de la maladie restent inconnues.

Quels sont les symptômes ?

Quand on vous dit Parkinson, vous imaginez une personne tremblotante dans son fauteuil roulant. Ou vous revoyez Mohamed Ali allumant la flamme olympique d'une main tremblante. Pourtant, pour spectaculaire qu'il soit, le tremblement n'est probablement pas le symptôme le plus marquant de la maladie. D'ailleurs, un tiers des malades n'en souffrent pas. 

Comme le rappelle le Professeur Philippe Damier, Neurologue au CHU de Nantes : "C'est une idée reçue bien ancrée dans l'inconscient collectif. Pourtant, les tremblements ne sont ni les symptômes systématiques, ni les symptômes exclusifs de la maladie de Parkinson. Les présentations de la maladie de Parkinson sont extrêmement variables d'un patient à l'autre, certaines formes s'accompagnant de tremblements, d'autres de maladresse gestuelle, de raideurs dans les articulations, d'autres encore de troubles de la marche, de blocages, de troubles intestinaux… Ces symptômes pouvant se cumuler et s'accompagnant de douleurs. Chaque patient a une présentation de la maladie qui lui est propre et qui varie et au fil des années."

D'une manière générale, trois types de symptômes sont caractéristiques de la maladie.

  • L'akinésie. C'est le symptôme le plus important, toujours présent. Il se caractérise par une difficulté à faire certains gestes. Les mouvements ralentissent et deviennent moins spontané : pour faire un geste qui, d'habitude, est naturel, le malade est obligé de réfléchir et d'ordonner à son corps de bouger. Cela prend donc plus de temps que pour une personne non malade.
  • La rigidité ou hypertonie. Les muscles se contractent involontairement et de façon continue au repos. Les conséquences sont multiples : le patient ressent des douleurs et des raideurs.
  • Le tremblement. Il survient surtout au repos. Lorsque la personne est en mouvement, le tremblement diminue ou même s'arrête. Il est souvent amplifié dans les situations de stress. Il touche le plus souvent les bras, parfois un côté est plus atteint que l'autre. 

Ces trois symptômes principaux peuvent également se décliner en divers symptômes secondaires, non moteurs : 

- La micrographie est très souvent citée. L'écriture devient très petite, jusqu'à devenir quasiment illisible. C'est d'ailleurs ainsi que Jean-Jacques, le mari de Marianne a été amené à consulter, se souvient-elle. "A l'époque, en 1978, il n'y avait pas d'ordinateurs, donc il écrivait ses rapports à la main et son patron lui disait de s'appliquer, qu'on aurait dit une écriture de médecin ! Il a été consulter en pensant qu'il s'était abîmé un nerf en faisant des travaux dans la maison, mais le médecin généraliste a tout de suite compris que c'était Parkinson."

- Des troubles digestifs peuvent survenir avec l'avancée de la maladie : hypersalivation, constipation...

- Des troubles urinaires et sexuels : incontinence, besoins très pressants, troubles de l'érection...

- Souvent des troubles veille/sommeil apparaissent : envie de dormir pendant la journée, insomnie la nuit...

- Le système cardiovasculaire peut également souffrir de la maladie.

- Une perte de la sensation olfactive (anosmie) a également été constatée.

- Anxiété, dépression et troubles cognitifs (sensation d'esprit vide, lenteur du raisonnement) font également partie des symptômes régulièrement constatés.

A noter que tous ces symptômes ne sont généralement pas présents en même temps. En outre, ils peuvent régresser ou disparaître à certains moments, puis réapparaître quelques mois ou années plus tard. Rien n'est figé. Aussi, sont-ils difficile à percevoir. "Parmi ces symptômes plus insidieux" précise le Professeur Damier, neurologue au CHU de Nantes et Président du comité scientifique France Parkinson, on trouve "une grande fatigue, en partie imputable aux efforts développés par le cerveau du patient pour compenser le déficit très important en dopamine, une anxiété excessive, et des symptômes d'ordre psychologique qui peuvent être réactionnels à la maladie et/ou liés à la maladie elle-même, avec des conséquences néfastes sur l'état affectif et émotionnel des patients."

Comment se fait le diagnostic ?

La question du diagnostic de la maladie de Parkinson est épineuse et pose problème à plusieurs niveaux. Le premier souci, c'est que le diagnostic est souvent tardif. Et pour cause : on estime que les symptômes apparaissent quand 70 % des neurones concernés sont déjà détruits. Le cerveau décompense et les désagréments que l'on connaît surviennent. Ce sont eux qui incitent à consulter. Une solution pourrait donc consister à essayer de repérer chez le patient les tout premiers signes annonciateurs de la maladie.

Le premier critère pour poser le diagnostic est la présence de deux au moins des trois symptômes majeurs de la maladie :

– lenteur dans les mouvements

– rigidité

– tremblement aux repos.

Le diagnostic repose sur l'examen des symptômes et la prise en compte de son état général. "Il n'existe aucun examen sanguin permettant de poser un diagnostic, précise l'association France Parkinson. Les examens d'imagerie (scanner, IRM du cerveau, scintigraphie cérébrale…) peuvent être pratiqués au cas par cas mais ne sont généralement pas nécessaires pour poser le diagnostic de la maladie de Parkinson." A noter qu'il faut aussi éloigner d'autres diagnostics, tels que des symptômes parkinsoniens plus complexes. L'erreur diagnostic est fréquente car les signes associés à la maladie peuvent faire penser à d'autres pathologies, comme la dépression par exemple. Il n'est donc pas rare qu'au départ, les malades soient orientés vers un psychiatre plutôt que vers un neurologue.

La maladie de Parkinson touche-t-elle aussi les jeunes ?

Oui, contrairement à une idée reçue, la maladie de Parkinson touche les personnes jeunes. La maladie se déclare ainsi en moyenne à la cinquantaine et touche même des sujets âgés de moins de 45 ans dans 10% des cas ! Un préjugé auquel se confronte régulièrement le Professeur Damier.  "Lorsque l'on apprend à un patient qui n'a pas 50 ans qu'il a Parkinson, c'est l'incrédulité qui prédomine chez ce dernier. Les gens sont en effet persuadés que cette maladie ne touche que les personnes âgées, voire très âgées. Pourtant les chiffres sont sans appel : la moyenne d'âge des patients atteints lors du diagnostic n'est que de 58 ans." En conséquence, on imagine bien que ce malentendu rend l'acceptation de la maladie, aussi bien par le patient que par son entourage, particulièrement délicate. Pour Isabelle May, quadra active, l'annonce de sa maladie a été terrible : "Comment pouvais-je, si jeune, avoir cette maladie de vieux ? C'était incompréhensible. L'annonce passée, j'ai réalisé que je ne pouvais pas arrêter de vivre à 48 ans. Une colocataire indésirable nommée "Miss Parkinson" s'était installée dans ma vie et il fallait que j'arrive à l'apprivoiser et à vivre au quotidien avec elle. J'ai refusé de me résigner à être stigmatisée par le regard des autres, aussi mal informés sur la maladie que je l'étais moi-même avant d'en être diagnostiquée. J'ai donc décidé d'aller à la rencontre d'autres jeunes patients via France Parkinson, pour échapper à cette double peine ; pour moi c'était vital d'essayer de changer le regard des autres sur cette maladie et essentiel pour mon entourage qui a subi la violence de l'annonce et qui vit mes fluctuations d'humeur, ma fatigue, mes troubles du sommeil, mes difficultés de concentration."

Une maladie héréditaire ?

Pour environ 10 % des malades, on a identifié des mutations génétiques. Ce n'est pas une maladie monogénique et cela ne suffit pas à l'expliquer, mais on a mis le doigt sur des protéines qui sont impliquées dans le processus de dégénérescence ou de protection des neurones. Ainsi, une douzaine de mutations ont été identifiées, qui pourraient jouer un rôle dans la maladie, pour la plupart récessives. Mais on ne peut pas dire que cette forme particulière de la maladie de Parkinson soit héréditaire, même s'il y a des familles où la maladie est plus représentée que dans d'autres.

Quelles sont les cause de la maladie de Parkinson ?

Comme la maladie d'Alzheimer ou la sclérose en plaque, la maladie de Parkinson est une pathologie neuro-dégénérative. Ici, c'est une petite portion à la base du cerveau qui est touchée. Plus précisément, ce sont les neurones dopaminergiques qui finissent par ne plus fonctionner. Leur rôle, comme leur nom l'indique, est de fabriquer et de secréter un neurotransmetteur, la dopamine. C'est elle qui permet le contrôle des mouvements du corps, en particulier des mouvements automatiques. Par un processus que l'on ne connaît pas encore, ces neurones meurent progressivement. La dopamine finit par venir à manquer, provoquant les symptômes déjà évoqués. Comme les neurones ne peuvent pas "repousser", la dopamine manque de plus en plus, d'où une aggravation progressive de l'état du malade. Le problème, c'est qu'il se passe peut-être plusieurs décennies entre le début du processus et l'apparition de premiers symptômes qui conduisent à consulter un médecin.

Toute la question est aujourd'hui de savoir pourquoi, chez les malades, ces neurones disparaissent petit à petit et selon quel processus. La recherche explore différentes pistes afin de trouver de nouveaux traitements.

Des formes rares et héréditaires de la maladie de Parkinson ont en effet été isolées, mais elles ne concernent que quelques familles. Pour l'autre forme de la maladie, celle qui concerne 90 % à 95 % des malades, on n'a tout simplement aucune idée de sa cause première. On imagine que certains facteurs environnementaux joueraient un rôle toxique lorsqu'il y a une prédisposition génétique, comme pour le cancer. Plusieurs éléments liés à l'environnement sont donc suspectés de jouer un rôle négatif, sans qu'aucune épidémiologique n'ait encore pu le prouver.

  • L'âge est bien sûr un facteur de risque puisque les symptômes de la maladie surviennent le plus souvent autour de la soixantaine. Ceci dit, quand les symptômes arrivent, c'est le signe que le processus de destruction de neurones a commencé il y a déjà plusieurs années.
  • Les pesticides et les facteurs environnementaux : plusieurs études épidémiologiques ont démontré que la maladie est plus présente dans les populations d'agriculteurs utilisant des pesticides que dans la moyenne de la population. Depuis 2012, la maladie de Parkinson figure d'ailleurs sur le tableau des maladies professionnelles du régime agricole.

Quelle évolution ?

Qui dit maladie de Parkinson ne dit pas nécessairement fauteuil roulant et état grabataire, très loin de là. La maladie de Parkinson est une maladie lentement évolutive. 

  • D'abord, parce que chaque patient a sa propre forme de la maladie de Parkinson. On ne peut pas vraiment prévoir comment ou à quelle vitesse elle va évoluer, quels symptômes seront les plus présents, ni même quelle sera l'efficacité des médicaments prescrits.
  • En outre, les symptômes vont et viennent, comme l'explique la femme de Jean-Jacques, atteint depuis plus de 30 ans par la maladie de Parkinson : "On ne l'explique pas suffisamment aux malades : un jour ils peuvent éprouver un symptôme, comme l'hypersalivation par exemple. Puis quelque temps plus tard, cela va disparaître. De même qu'un changement de médicament peut tout à fait changer la donne. C'est pour cette raison qu'il faut tenir un petit cahier de liaison, que l'on remettra à la prochaine visite chez le neurologue, comme ça il pourra identifier les symptômes les plus gênants et essayer de trouver des solutions."
  • Et surtout, les médicaments et traitements disponibles aujourd'hui permettent de nettes améliorations. On ne peut nier que l'efficacité peut diminuer avec les années, mais on connaît mieux aujourd'hui les différents traitements et leur longévité. Les médecins organisent donc la thérapie pour qu'elle permette de vivre le plus longtemps possible sans trop de symptômes.

Il est tout à fait possible de vivre pendant des années avec cette maladie.

Quels traitements pour la maladie de Parkinson ?

Les traitements antiparkinsoniens sont prescrits par le/la neurologue. Plusieurs types de médicaments existent depuis des années, qui permettent de réduire largement les symptômes liés à la maladie de Parkinson. Tous sont centrés sur la potentialisation de la transmission dopaminergique. Trois types de prise en charge existent aujourd'hui.

  • Les traitements médicamenteux

Les traitements médicamenteux visent à pallier le manque de dopamine soit en mimant l'action de la dopamine, soit en administrant une substance qui sera transformée en dopamine, soit en donnant une substance qui bloque la dégradation de la dopamine. Ils sont donnés par voie orale dans la majorité des cas.

- La Levodopa ou L-Dopa est le médicament le plus efficace pour l'amélioration des troubles moteurs. Elle n'agit que sur certains symptômes moteurs (lenteur, rigidité, tremblement) et peu sur les autres signes moteurs et non moteurs. Elle peut rester efficace tout au long de la maladie, avec cependant la nécessité d'augmenter sensiblement les doses au fil de l'évolution.

- Les agonistes dopaminergiques agissent en mimant l'action de la dopamine. Ils ont une action un peu plus large que la L-Dopa et peuvent avoir un effet sur certains signes non moteurs tels que la dépression. Ils engendrent moins de dyskinésies que la L-Dopa mais ils peuvent provoquer d'autres effets secondaires et notamment des changements de comportement qu'il faut alors signaler au neurologue.

  • Le traitement chirurgical

Le traitement chirurgical consiste en une stimulation cérébrale profonde (implantation d'électrodes dans le cerveau). 

Cette forme de traitement étant lourde, elle est réservée à des cas difficiles à traiter, sensibles à la L-Dopa. La décision de tenter l'opération se fait au cas par cas. Certains critères guident en outre la décision :

- Il s'agit d'une maladie de Parkinson et non d'un syndrome parkinsonien

- La maladie a cinq ans d'évolution au moins (cela permet de s'assurer du caractère précédent)

- Les signes moteurs ne sont pas trop développés

- Il faut avoir moins de 70 ans (il a y, sinon, un risque de séquelles cognitives)

- Il n'y a pas de troubles cognitifs ou psychiatriques importants

- Il n'y a pas d'autre affection évolutive grave

  • Les effets secondaires

Les traitements dopaminergiques (Lévodopa ou agonistes) peuvent entraîner différents types d'effets secondaires : nausées, vomissements, dyskinésies, troubles du comportement avec survenue de phénomènes d'addictions (jeu d'argent, achats compulsifs, hypersexualité, grignotage, activités motrices répétées…).

  • La rééducation physique et orthophonique

La rééducation est un complément essentiel du traitement de la maladie de Parkinson.

Ces traitements permettent d'améliorer la qualité de vie des malades sans toutefois arrêter l'évolution de la maladie.

Où s'informer ?

Conseils pour comprendre la maladie et mieux vivre avec au quotidien sur le site de l'association France Parkinson.

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